Belangrijk voor een succesvolle behandeling is dat de ziekte zo snel mogelijk wordt vastgesteld, hoe eerder de behandeling begint des te groter de kans dat de schade beperkt blijft. De kans op succesvolle behandeling is groot;  meer dan 90% van de behandelde kinderen is na 5 jaar nog in leven.

Retinoblastoom kan op diverse manieren behandeld worden afhankelijk van de uitbreiding en de aard van de tumor. Soms vindt uitwendige bestaling van de tumor plaats, ook kan chemotherapie in combinatie met laser bestraling worden gegeven; in andere gevallen wordt bestraald  met op de oogbol gehechte radioactieve schildjes.

Wanneer de tumor zo groot is dat het oog niet behouden kan worden wordt de hele oogbol verwijderd en vervangen door een prothese.

Omdat de behandeling bij retinoblastoom vaak langdurig en ingrijpend is en de ziekte ook op langere termijn consequenties heeft is in Nederland is de behandeling van kinderen met Retinoblastoom geconcentreerd in enkele grote centra. Bij de behandeling van kinderen met retinoblastoom zijn veelal meerdere disciplines betrokken:  de oogarts, de kinderarts en de kinderoncoloog, de geneticus, de radiotherapeut de radioloog, en de anesthesist. Ook een psycholoog en/of orthopedagoog maken deel uit van het behandelteam.

Wanneer de tumor zo groot is dat het oog niet behouden kan worden wordt de hele oogbol verwijderd. Deze operatie wordt 'enucleatie' genoemd. Operatieve verwijdering van het oog wordt vrijwel altijd onder narcose verricht.  Het oog wordt verwijderd en er wordt een implantaat in de oogkas geplaatst waaraan de oogspieren weer worden vastgehecht. Door verwijdering van het oog neemt het weefselvolume in de oogkas sterk af. Met een oogprothese kan dit volume-tekort niet volledig worden aangevuld, daardoor komt de prothese diep in de oogkas te liggen.

Daarom wordt zo mogelijk tijdens de operatie een implantaat in de oogkas geplaatst. Dit implantaat is een bolletje van kunststof bedekt met donor-oogwit, waaraan de eigen oogspieren weer worden vastgehecht. Op die manier wordt het volume aangevuld.

Doordat de spieren aan het implantaat worden bevestigd beweegt de hierop rustende prothese ook beter. Aan het einde van de operatie wordt in de holte aan de binnenkant van de oogleden een voorlopige oogprothese geplaatst.

Deze oogprothese zorgt ervoor dat de plooi aan de binnenkant van boven - en onderooglid zich zo goed mogelijk vormt. Van deze oogprothese bestaat maar een beperkte voorraad; de kleur en pasvorm laten dan ook  te wensen over.

Na de ingreep wordt een drukverband aangebracht, dat een dag nadien kan worden verwijderd. De eerste dagen na de operatie doet de geopereerde oogkas flink pijn, vooral bij oogbewegingen. De pijn neemt binnen enkele dagen af. Meestal is de pijn met paracetamol voldoende te bestrijden. 

Vaak wordt een ontstekingsremmende zalf voorgeschreven die voorzichtig in het onderooglid kan worden aangebracht. Deze zalf vermindert de klachten van ontsteking en irritatie ten gevolge van de oplosbare hechtingen in het slijmvlies, achter het kunstoog.

Vaak zijn de weefsels de eerste dagen na de operatie erg gezwollen. Hierdoor kan de oogprothese uit de holte vallen.  

In dit geval verdient het aanbeveling om de schaalprothese door de oogarts of oogheelkundig verpleegkundige te laten terugplaatsen daar de zwelling anders mogelijk langer blijft bestaan. Er is evenwel geen reden tot paniek: na enkele weken zijn de weefsels voldoende geslonken om alsnog een oogprothese te plaatsen.

Spoedige behandeling belangrijk

Enucleatie