Wanneer één van de ouders van een baby vroeger behandeld is voor de erfelijke vorm van retinoblastoom heeft dit kind ongeveer 50%  kans retinoblastoom te krijgen. In principe worden deze babies daarom vooral in de eerste levensjaren zeer frequent oogheelkundig onderzocht (in narcose gespiegeld) zodat een eventuele tumor in een zo vroeg mogelijk stadium wordt ontdekt. Dan heeft de behandeling de grootste kans op succes. 

Kinderen bij wie de oogarts een retinoblastoom vermoed of vaststelde bij oogspiegelonderzoek, veelal in narcose, worden uitgebreid nader onderzocht. Er wordt een echo van de ogen gemaakt, het kind wordt onderzocht door een kinderarts, er wordt  een MRI scan gemaakt, een ruggenprik is dikwijls nodig om uitbreiding buiten het oog in het zenuwstelsel uit te sluiten. Ook zal er een DNA analyse plaatsvinden om mogelijk aanwezige erfelijke aanleg op te sporen.